教員業績データベース |
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論文種別 | 総説 |
言語種別 | 日本語 |
査読の有無 | 査読なし |
招待の有無 | 招待あり |
表題 | 【1ページでわかる内科疾患の診療ノート-"あたりまえ"のなかにある大事な視点】(第3章)血液 血栓性血小板減少性紫斑病 |
掲載誌名 | 正式名:内科 ISSNコード:00221961 |
掲載区分 | 国内 |
出版社 | (株)南江堂 |
巻・号・頁 | 129(4),649-653頁 |
著者・共著者 | 日笠 聡 |
発行年月 | 2022/04 |
概要 | <文献概要>血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)は,全身の微小血管に血栓が多発することによって血小板減少と溶血性貧血をきたし,腎障害や精神・神経症状などの臓器障害を合併する血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy:TMA)のなかで,von Willebrand因子(von Willebrand factor:VWF)の切断酵素であるADAMTS13の欠乏を原因とする疾患である(表1).欠乏の原因には,遺伝子変異による先天的欠乏(先天性TTP;Upshaw-Schulman症候群)と,自己抗体による後天的欠乏(後天性TTP)の2種類がある.以前は,古典的5徴候(血小板減少,溶血性貧血,発熱,腎障害,精神・神経症状)によって診断されてきたが,現在はADAMTS13活性が10%未満の場合をTTPと診断する.徴候のなかでは,まず血小板減少と溶血性貧血が出現し,その後に血栓形成による臓器症状が出現する.治療は,先天性TTPの場合は新鮮凍結血漿(fresh frozen plasma:FFP)によるADAMTS13の補充,後天性TTPの場合は血漿交換と免疫抑制療法によるADAMTS13補充およびインヒビターの除去である. |
DOI | 10.15106/j_naika129_649 |
文献番号 | W401100033<Pre 医中誌> |