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論文種別 総説
言語種別 日本語
査読の有無 査読なし
表題 von Willebrand病の診断と治療
掲載誌名 正式名:臨床血液
ISSNコード:04851439
出版社 (一社)日本血液学会-東京事務局
巻・号・頁 59(10),2222-2232頁
著者・共著者 日笠 聡, 徳川 多津子, 澤田 暁宏
発行年月 2018/10
概要 von Willebrand病(VWD)は、von Willebrand因子(VWF)の量的低下、あるいは質的異常による遺伝性出血性疾患である。出血症状があり、VWFが30IU/dl未満の場合、VWDと診断するが、30~50IU/dlの場合も、VWDを除外できない。治療には、酢酸デスモプレシン(DDAVP)または、VWF含有第VIII因子濃縮製剤(pdVWF/FVIII製剤)が用いられる。DDAVPの効果は個人によって異なるため、適応は非出血時に投与試験を行った上で判断する。DDAVP無効例や長期間の止血管理が必要な場合は、pdVWF/FVIII製剤を使用する。過多月経の治療は、将来の妊娠の希望により選択肢を選別し、患者ごとに判断する。妊娠時には、定期的にVWF、FVIIIを測定し、出産時にこれらが50%以下の場合、pdVWF/FVIII製剤による止血管理を行う。(著者抄録)
DOI 10.11406/rinketsu.59.2222
文献番号 2019028266